Un modelo celular para ayudar a estudiar la relación entre enfermedades neurodegenerativas

A partir de las células de un paciente con una enfermedad neurodegenerativa rara, el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), investigadores del IBEC (Catalunya, España) han logrado generar neuronas que también presentan otros procesos neurodegenerativos no relacionados con el síndrome hasta la fecha.

La capacidad de desarrollar modelos celulares con características de dos enfermedades neurodegenerativas no relacionadas en las mismas neuronas podría ayudar en el estudio de otras enfermedades neurodegenerativas con diagnóstico similar, como el Alzheimer.

Este trabajo, publicado en la revista Molecular Neurobiology, es el resultado de la colaboración entre investigadores del grupo Molecular and Cellular Neurobiotechnology del IBEC y los neurólogos Adolfo López de Munain e Isidre Ferrer, del Hospital Universitario Donostia de San Sebastián y del Hospital Bellvitge de Barcelona respectivamente. Comenzó cuando los médicos analizaron el cerebro de un paciente fallecido y revelaron que, además de una tauopatía – un trastorno neurodegenerativo -, el paciente también tenía una mutación genética que causa otra enfermedad neurodegenerativa mucho más rara conocida como síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), una prionopatía que implica una mutación del gen de la proteína priónica PRNP.

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